Orthophonie et SLA : quand consulter ?

Maryvonne vient d’apprendre qu’elle est atteinte de la SLA, juste après avoir fêté ses 64 ans. Elle est un peu perdue dans toutes les informations qu’elle a reçues. Son mari s’interroge également sur les démarches à effectuer. Ils se demandent quand consulter un orthophoniste.

Qu’est-ce que la SLA ?

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une pathologie neurodégénérative grave et irréversible de l’adulte. Elle apparaît généralement entre 50 et 70 ans (âge moyen de 63 ans). On l’appelle parfois la Maladie de Charcot.

Cette maladie paralyse progressivement les muscles. Les cellules nerveuses (appelées motoneurones) qui transmettent les influx nerveux, depuis le cerveau et la moelle épinière jusqu’aux muscles, sont progressivement détruites.

Il y a environ 1000 nouveaux cas chaque année. On n’en connaît pas encore l’origine, mais il y a une augmentation du nombre de personnes touchées (actuellement environ 6 à 7000 en France). Dans certains cas (très rares), il peut s’agir d’une forme génétique. Le plus souvent, la maladie se déclare sans antécédents particuliers.

Il existe deux formes principales de la SLA :

  • La forme à début «spinal», qui touche en priorité les cellules nerveuses de la moelle épinière. Les personnes sont principalement atteintes dans leur motricité des bras, ou des jambes.
  • La forme dite «bulbaire», qui touche d’abord les motoneurones du tronc cérébral (qui est une sorte d’autoroute de fibres nerveuses à la base du cerveau). Les premiers signes sont les troubles de la parole et de la déglutition, la personne parle de façon plus floue et a du mal à avaler.

La maladie

La progression de la maladie est très variable. Les capacités à se déplacer, bouger, parler, et avaler se dégradent progressivement. Les fonctions intellectuelles sont en principe conservées, la personne ne perd donc pas ses capacités de jugement. Cependant, dans au moins un tiers des cas, des difficultés cognitives apparaissent. À ce jour, des évaluations de ces capacités sont plus rarement faites que dans d’autres maladies neurodégénératives. Le bilan orthophonique est utile pour détecter et évaluer toutes les difficultés de parole, de langage, de déglutition, et les problèmes de compréhension et de mémoire.

Le diagnostic médical de cette maladie doit se faire le plus précocement possible. La SLA est une maladie qui progresse, il faut pouvoir mettre en place un suivi dès les premiers signes. Il faut aussi accompagner les personnes dans les démarches. Les personnes doivent ne pas trop se fatiguer car plus les motoneurones sont stimulés, plus ils se détruisent. Mais il est également essentiel de maintenir des capacités le plus longtemps possible.

Le parcours de soins

Généralement, la personne est orientée par son médecin généraliste ou spécialiste vers un des centres de référence dédiés à la SLA et maladies du motoneurone. Il en existe une vingtaine en France (métropolitaine, Guadeloupe et la Réunion), répartis dans les CHU.
L’impact de l’annonce de cette maladie irréversible est sérieux, pour le patient comme pour son entourage. Le choc initial ainsi que la réalisation de l’aspect incurable de la maladie sont à prendre en considération. Pour Maryvonne, cette annonce a brisé tous les projets qu’elle avait en tête avec sa famille. Le bouleversement est majeur, elle doit faire face à d’importants changements dans sa vie, tout comme son mari et ses enfants. Un suivi psychologique peut être utile, pour les personnes, leurs aidants et leur entourage.

Même si le suivi médical spécialisé peut se faire dans ces centres parfois éloignés du domicile, un accompagnement de proximité est rassurant, comportant un ensemble de professionnels de santé et du médico-social, et ce dès le début de la maladie.

Il est essentiel que la personne malade et ses proches comprennent bien les traitements disponibles, les effets secondaires possibles, les différents intervenants des établissements sanitaires ou médico-sociaux (assistante sociale, thérapeutes et soignants). Ils doivent également être bien informés sur le rôle des différents professionnels de santé, l’organisation des soins et des suivis spécialisés. La personne et son entourage ont besoin d’informations de qualité concernant les aides possibles et les aspects financiers liés à la maladie. En effet, il faut faire appel à des aides à domicile et procéder à des ajustements qui peuvent devenir nécessaires dans le logement.

L’éducation thérapeutique du patient permet de renforcer les compétences des personnes à prendre soin d’elles-mêmes et à s’adapter à la maladie. Dans la SLA, cet accompagnement est important. Il permettra d’aborder les questions de la fatigue, de la gestion du stress et de toutes les difficultés quotidiennes. Des exercices pourront être conseillés pour l’entretien musculaire, les gestes et les routines à éviter ou au contraire à mettre en place. Certains organismes et associations permettent de ne pas rester isolés face à la maladie.

Et l’orthophonie ?

Une évaluation et un accompagnement sont utiles dès l’apparition des premières difficultés ressenties. L’orthophoniste détecte et évalue avec le patient les difficultés pour parler, manger ou boire, avaler sa salive, ou en cas de troubles du langage et de la communication. L’orthophoniste accompagne le patient très tôt et facilite la prise d’informations.

Manger et boire

L’objectif du bilan sera d’établir les connaissances de la personne concernant les mécanismes de la parole et de la déglutition, de faire un état des lieux des capacités préservées. Une rééducation pourra s’engager selon les résultats de ce bilan, parfois très tôt dans la maladie, en accord avec le patient et son entourage. Les objectifs sont de maintenir le plus possible les capacités, mais sans fatiguer inutilement le patient.
Lorsque les troubles s’aggravent, l’orthophoniste accompagne le patient et sa famille dans les adaptations des textures alimentaires ou d’autres moyens de nourrir le patient. Certains aliments devront être évités. On privilégie les aliments faciles à mastiquer et qui restent homogènes en bouche, en restant bien goûteux et respectueux des préférences du patient.

Parler et communiquer

L’orthophoniste propose une mobilisation passive et active des muscles du visage, de la bouche et de la gorge (sphère oro-faciale). Les exercices permettent également de travailler la coordination entre le souffle et la parole. Le but est de permettre le plus longtemps possible à la personne de se faire entendre et parler.

Lorsque les troubles s’aggravent, l’orthophoniste accompagne le patient et sa famille pour maintenir un mode de communication qui leur convient. En effet, communiquer est essentiel. Les séances pourront être dédiées à la mise en place d’un mode alternatif ou complémentaire de communication lorsque les difficultés seront trop gênantes. Cela peut consister en un feuillet de communication comportant des mots ou des phrases à désigner. Il existe également des logiciels de communication avec des voix de synthèse.

Réfléchir

Parfois, les patients peuvent avoir des idées embrouillées et du mal à retenir les informations. Les patients peuvent également avoir du mal à effectuer certaines tâches complexes qu’ils faisaient avant, comme se servir d’un appareil ou gérer leurs factures. Après une évaluation, l’orthophoniste propose des entraînements pour maintenir le plus longtemps possible ces capacités. L’orthophoniste accompagne les patients, leurs aidants et leur entourage pour mettre en place des moyens d’aide comme des agendas, des rappels, des notes.

L’orthophoniste joue un rôle important dans la SLA. Dès les premiers signes, il propose des exercices et un accompagnement pour maintenir le plus longtemps possible les capacités à parler, communiquer et à s’alimenter. L’orthophoniste accompagne également le patient et son entourage lorsque les troubles sont très présents et gênent la communication et l’alimentation. L’orthophoniste facilite l’expression des souhaits du patient concernant sa prise en charge, ses choix et ses directives concernant sa fin de vie. Ensemble, Maryvonne et son mari, leur entourage et les professionnels autour d’eux évoluent et s’adaptent jour après jour à la situation.